Reconstrucción del ligamento cruzado anterior con autoinjerto vs aloinjerto / COMPARATION OF THE RECONSTRUCTION OF THE ANTERIOR CRUCIATE LIGAMENT WITH AUTOGRAFT VS. ALLOGRAFT

Introducción: La reconstrucción del ligamento cruzado anterior (LCA) se basa en reemplazar la ruptura del ligamento con un injerto, fijando los extremos de la tibia y fémur, mediante la colocación de un injerto, de tipo autoinjerto o aloinjerto. Objetivo general: Comparar la reconstrucción ligamentaria del cruzado anterior con autoinjerto vs aloinjerto. Material y métodos: Estudio cuasiexperimental, comparativo, longitudinal, prospectivo, heterodémico y unicéntrico, que se realizó en la consulta externa del Hospital Ángeles de Puebla, durante el periodo del 1 de noviembre a abril del 2018, evaluando en el postoperatorio inmediato y a los 9 meses con la escala de Lysholm, escala visual Análoga (EVA) y Escala de Tegner. Resultados: se analizaron a 50 pacientes, 25 pacientes se les realizó autoinjerto en el 80% menores de 29 años y el 20% mayores de 30 años, el 68% fueron del sexo masculino, 32% femenino, el 52% presentaron afectaciones en el lado derecho y el 80% fue por lesión deportiva. Los pacientes con aloinjerto fueron 25, 60% menores de 29 años y 40% mayores de 30 años, el 56% del sexo masculino, el 44% del femenino, 56% con afectación del lado izquierdo y el 60% por accidente. Se empleó la prueba estadística U de Mann Whitney para comparar la funcionalidad articular basal y a los 9 meses con la Escala Funcional de Lysholm, identificando que los pacientes con aloinjerto tuvieron mayor funcionalidad (p=0.0001), menor intensidad de dolor empleando la escala de EVA (p=0.050) y mayor nivel de actividad con la escala de Tegner, pero no significativa (p=0.148). Conclusiones: Se concluye que los pacientes con reconstrucción del ligamento cruzado anterior con aloinjerto, tuvieron mayor funcionalidad articular, evaluado por la escala de Lysholm, menor intensidad de dolor por escala EVA y se recupero el nivel de actividad física con la Escala de Tegner

Introduction: The reconstruction of the anterior cruciate ligament (ACL) is based on replacing the rupture of the ligament with a graft, fixing the ends of the tibia and the femur, by means of the placement of a graft, autograft or allograft type. Course objective: To compare the anterior cruciate ligament reconstruction with autograft vs allograft. Material and methods: Quasi-experimental, comparative, longitudinal, prospective, heterodémic and unicentric study, which was carried out in the outpatient clinic of Hospital Angeles de Puebla, during the period from November 1 to April 2018, evaluating in the immediate postoperative period and at 9 months with the Lysholm scale, Analog Visual Scale (EVA) and Tegner Scale. Results: 50 patients were analyzed, 25 patients underwent autograft in 80% in 29 years and 20% in 30 years, 68% were men, 32% women, 52% had affectations in the right side and 80% were due to injuries Sports Patients with allograft were 25, 60% younger than 29 years and 40% older than 30 years, 56% men, 44% women, 56% left side and 60% accidental. The Mann Whitney U statistical test was used to compare the baseline joint functionality and at 9 months the Lysholm Functional Scale, identifying that patients with allograft had greater functionality (p=0.0001), less pain intensity using the EVA scale (p=0.050) and higher level of activity with the Tegner scale (p=0.148) Conclusions: It is concluded that patients with reconstruction of the anterior cruciate ligament with allograft, had greater efficiency in joint functionality, evaluated by the Lysholm scale and with less pain intensity

Abdomen agudo ocasionado por apendicitis aguda de probable origen tuberculoso. Informe de un caso / Acute abdomen probably caused by acute tuberculous appendicitis. A case report / Abdome agudo ocasionado por apendicite aguda tuberculosa. Informe de um caso

RESUMEN Antecedentes: la apendicitis aguda tuberculosa es una enfermedad rara, constituye de 0,001 % a 0,01 % de las formas clínicas de tuberculosis. Se presenta un caso de apendicitis aguda probablemente tuberculosa como causa de abdomen agudo quirúrgico. Caso clínico: hombre de 29 años con cuadro de dolor abdominal leve a moderado que se intensificó y localizó en el hemiabdomen derecho, claudicación, febrícula, vómito, mal estado general, leucocitosis de 11 300/µL y neutrofilia de 91 %. Se hizo apendicectomía, el reporte histopatológico fue de apendicitis aguda y la tinción de Ziehl Neelsen fue positiva. A los tres días regresó a su domicilio y no presentó complicaciones a corto ni a largo plazo. Conclusión: la apendicitis aguda tuberculosa es una entidad rara que puede ocasionar abdomen agudo; los pacientes deben recibir tratamiento medicamentoso para erradicar la causa y tener un seguimiento epidemiológico adecuado.

SUMMARY Background: Acute tuberculous appendicitis is a rare disease. It constitutes from 0.001 % to 0.01 % of the clinical forms of tuberculosis. We present cases of such disease as probably cause for surgical acute abdomen. Case report: Male aged 29 with mild to moderate diffuse abdominal pain, which intensified and localized in the right lower quadrant of the abdomen, fever, vomiting, malaise, leukocytosis (11,300/µL) and 91 % neutrophils. Appendectomy was performed, the histopathological report was acute appendicitis, Ziehl-Neelsen stain was positive. Three days later he returned home and had no short- or long term complications. Conclusion: Acute tuberculous appendicitis is a rare disease that may cause acute abdomen, patients should receive drug treatment to eradicate the cause and have proper epidemiological monitoring.

RESUMO Antecedentes: a apendicite aguda tuberculosa é uma doença rara, constitui de 0,001 % a 0,01 % das formas clínicas de tuberculose. Se apresenta um caso de apendicite aguda tuberculosa como causa de abdome agudo cirúrgico. Caso clínico: homem de 29 anos com quadro de dor abdominal leve a moderado que se intensificou e localizou no hemiabdome direito, claudicação, febrícula, vómito, mal estado em geral, leucocitose de 11 300/µL e neutrofilia de 91 %. Se fez apendicectomia, o relatório histopatológico foi de apendicite aguda e a técnica de Ziehl Neelsen foi positiva. Aos três dias regressou a seu domicílio e não apresentou complicações a curto nem a longo prazo. Conclusão: a apendicite aguda tuberculosa é uma entidade rara que pode ocasionar abdome agudo; os pacientes devem receber tratamento medicamentoso para erradicar a causa e ter um seguimento epidemiológico adequado.

[Management of ureteric colic with ketorolac and nifedipin vs. ketorolac and tamsulosin in the emergency room]. / Manejo del cólico ureteral con ketorolaco y nifedipina frente a ketorolaco y tamsulosina en el servicio de urgencias.

BACKGROUND: Ureteric colic is the most common symptom of lithiasis. It is caused by the presence of stones accumulated in the renal papillae. These stones often migrate down the ureter, causing a ureteric colic, characterized by a severe pain in the lumbar region. The aim of this study was to compare the use of ketorolac and nifedipine vs. ketorolac and tamsulosin for the medical treatment of pain caused by stones in the lower ureter. METHODS: Longitudinal study of 150 patients of 21-years or older with stones in the lower third of the ureter. 50% received ketorolac and nifedipine and the other 50%, ketorolac and tamsulosin. The Numeric Pain Rating Scale (NPRS) was used for the assessment of pain at admission and 4 and 12 hours after the treatment was administered. We used descriptive and inferential statistics (Mann-Whitney-Wilcoxon, chi-squared and Poisson regression). RESULTS: Mean age was 38.17 years; 54.7% were male and 45.3% female. NPRS mean was 9.69 (initially), 7.42 (at 4 hours) and 2.05 (at 12 hours). There were no significant differences in the initial measurement of pain between groups (p < 0.005); four and 12 hours later the pain decreased more in patients managed with ketorolac and nifedipine, p = 0.0041. There were no complications nor side effects in both treatments. CONCLUSION: The use of ketorolac and nifedipine is more effective than the use of ketorolac and tamsulosin for the management of pain caused by lower ureteral colic during the first 12 hours of treatment.

Introducción: el cólico renoureteral es la manifestación más común de la litiasis. Se trata de la presencia de cálculos en las papilas renales que frecuentemente migran hacia el uréter, ocasionando un cólico renoureteral, caracterizado por un dolor intenso en la región lumbar o en sus flancos. Se buscó comparar el uso del ketorolaco y nifedipino frente a ketorolaco y tamsulosina para el manejo del dolor ocasionado por litiasis en el tercio inferior del uréter. Métodos: estudio longitudinal en 150 pacientes mayores de 21 años con litiasis en tercio inferior del uréter. Al 50% se le administró ketorolaco y nifedipino y al otro 50% ketorolaco y tamsulosina. Se utilizó la escala numérica de dolor (END) al ingreso, a las 4 y a las 12 horas. La estadística fue descriptiva e inferencial (U de Mann-Whitney-Wilcoxon, chi cuadrada y regresión de Poisson). Resultados: la edad promedio fue 38.17 años y 54.7% de los pacientes fueron hombres. Inicialmente la END tuvo una media de 9.69, de 7.42 a las 4 horas y de 2.05 a las 12 horas. En la medición inicial del dolor no hubo diferencias significativas entre ambos grupos (p > 0.005); 4 y 12 horas después el dolor disminuyó más en los pacientes manejados con ketorolaco y nifedipino: p = 0.0041 y p = 0.000, respectivamente. No hubo complicaciones ni efectos secundarios en ambos tratamientos. Conclusión: la mancuerna ketorolaco y nifedipino es más efectiva que la del ketorolaco y la tamsulosina para el manejo del dolor del cólico renoureteral inferior durante las primeras 12 horas de tratamiento.

[Five-year survival analysis in patients with penile cancer]. / Análisis de supervivencia a cinco años en pacientes con cáncer de pene.

BACKGROUND: Short-term survival of penile cancer is poor. The objective was to describe the 5-years penile cancer survival. METHODS: Retrospective cohort study. We included patients with penile cancer managed surgically from 2010 to 2014. Descriptive statistics were used for socio-demographic variables and the Kaplan-Meier estimator for survival function. RESULTS: We studied 22 patients with a mean age of 64.95 years and a time of evolution of 25 months after the diagnosis. 68.2% of patients smoked or had human papillomavirus (HPV); they all presented phimosis; 72.7% had pain in the penis and the groin area; 81.8% had palpable lymph nodes and 45.5% lesions ≥ 3 cm; 86.3% were diagnosed in clinical stage IIIa. 59.1% underwent partial penectomy and 86.4% had squamous cell variety. 40.9% of patients died six months after the surgery. 66% of the smokers presented metastasis; all of the patients that smoked and had HPV infection had neurovascular invasion and died; 83.3% of the patients (n = 6) who underwent partial penectomy and positive lymph node dissection due to metastases died. The 5-years mortality of patients with penile cancer was 40.9%. CONCLUSION: Tobacco use and HPV increase morbidity and mortality in patients with penile cancer; lesions greater than 5 cm are more common in smokers. The size of the lesion increases with the delay in treatment.

Introducción: la sobrevida del cáncer de pene es pobre a corto plazo. El objetivo fue describir la supervivencia de pacientes con cáncer de pene a cinco años. Métodos: estudio de cohorte retrospectivo. Se incluyeron pacientes con cáncer de pene manejados quirúrgicamente durante el periodo de 2010 a 2014. La estadística fue descriptiva y se usó el estimador de Kaplan-Meier para analizar la función de supervivencia. Resultados: se estudiaron 22 pacientes, con edad media de 64.95 años y tiempo de evolución del cáncer al diagnóstico de 25 meses. El 68.2% era fumador o presentó VPH; todos tuvieron fimosis; 72.7% tuvo dolor en pene e ingle; 81.8% presentó ganglios palpables y 45.5% lesiones ≥ 3 cm. El 86.3% se diagnosticó en estadio clínico mayor de IIIa. Al 59.1% se le realizó penectomía parcial y 86.4% fue de variedad epidermoide. El 40.9% de los pacientes falleció a los seis meses después del tratamiento quirúrgico. El 66.6% de los fumadores presentó metástasis; todos los que presentaban tabaquismo más infección por VPH tuvieron invasión neurovascular y fallecieron. Al 83.3% (n = 6) de los pacientes a los que se les realizó penectomía parcial y disección ganglionar con ganglios positivos por metástasis fallecieron. La mortalidad fue de 40.9% a cinco años. Conclusión: el tabaquismo y el VPH aumentan la morbimortalidad en pacientes con cáncer de pene; las lesiones mayores de 5 cm se presentan más en fumadores. El tamaño de la lesión aumenta con la demora diagnóstica.

[Spinal tuberculosis: experience in a third level medical facility in Puebla, Mexico]. / Tuberculosis de columna vertebral: experiencia en un hospital de tercer nivel en Puebla, México.

BACKGROUND: Pott's disease or spinal tuberculosis (STB) is a serious infectious disease, caused by the migration of the bacterium Mycobacterium tuberculosis to the spine. Knowing this disease is a priority for all the physicians. The objective was to show the experience in patients with STB treated in a third level hospital in Puebla, Mexico. METHODS: Descriptive study. From January to December, 2014, we collected information of patients with STB. The variables were age, gender, length of hospital stay, affected segment of the spine, associated diseases, symptoms, diagnostic methods, type of treatment and complication. We used descriptive statistics, as well as measures of central tendency and dispersion. RESULTS: We studied 14 patients, 71.4 % male; mean age was 60.29 ± 16.54 years (33-93); the average hospital stay was 18.93 ± 9.32 days (4-34). The affected segment was thoracic in six patients (42.85%) and lumbar in eight (57.15%). Nine patients had associated diseases (64.28%) and five did not (35.7%). All patients received medical treatment and 11 surgical procedures were performed in a total of five patients (35.7%). Complications occurred in two patients (14.3%). CONCLUSIONS: STB must be managed early to avoid complications. Coordination with the first level of medical care is very important, as well as the adherence to national and international guidelines.

Introducción: La tuberculosis de la columna (TBC) es una enfermedad infecciosa grave, ocasionada por la migración de la bacteria Mycobacterium tuberculosis hacia la columna vertebral. El conocimiento de esta enfermedad es prioritario para el médico no familiar y familiar. Presentamos la experiencia en pacientes con TBC de un hospital del tercer nivel en Puebla, México. Métodos: estudio descriptivo. De enero a diciembre de 2014 recolectamos expedientes de pacientes con TBC. Las variables fueron edad, género, tiempo de estancia intrahospitalaria, enfermedades asociadas, sintomatología, métodos diagnósticos, segmento de la columna vertebral afectado, tipo de tratamiento empleado y complicaciones. Se usó estadística descriptiva, medidas de tendencia central y de dispersión. Resultados: fueron 14 pacientes (71.4% hombres); la edad promedio fue 60.29 ± 16.54 años (33-93), la estancia intrahospitalaria promedio fue de 18.93 ± 9.32 días (4-34). El segmento afectado fue el dorsal en seis pacientes (42.85%) y el lumbar en ocho (57.15%). Hubo enfermedades asociadas en nueve pacientes (64.28%). Todos los pacientes recibieron tratamiento médico. Se realizaron 11 procedimientos quirúrgicos a cinco pacientes (35.7%). Las complicaciones se presentaron en dos pacientes (14.3%). Conclusiones: La TBC debe ser manejada tempranamente para evitar complicaciones graves. La atención con el primer nivel de atención médica se debe coordinar y debemos apegarnos a lineamientos nacionales e internacionales de tratamiento.

[Chronic appendicitis due to multiple fecaliths. A case report]. / Apendicitis crónica ocasionada por fecalitos múltiples. Reporte de un caso.

BACKGROUND: The appendix inflammatory process is the most common cause of chronic abdominal pain in the right lower quadrant. The frequency of appendiceal lumen obstruction by fecalith ranges from 10 to 20%; few cases of obstruction by multiple fecaliths had been reported. CLINICAL CASE: Sixty-nine years old male, diabetic and hypertensive in control, he underwent bowel resection 30 years previously. He completed 6 months with intermittent, mild pain in the right lower quadrant abdomen; 14 days prior to admission with increasing pain, nausea, vomiting, constipation, abdominal distension and absence of peristalsis; 12,750 leukocytes, neutrophils 90%; plain abdominal radiography without specific bowel pattern, TAC with 3 dense images in right lower quadrant; exploratory laparotomy was performed and perforated appendix with 3 free fecaliths was found. Histopathological report showed fibrosis and lymphocytic infiltrate in the muscle layer of the cecal appendix consistent with chronic appendicitis. CONCLUSIONS: The most common obstruction of the appendix lumen is by a single fecalith. In this case the patient had chronic appendicitis secondary to appendiceal lumen obstruction by multiple fecaliths. Reviewing the international literature any case of chronic appendicitis associated with the presence of multiple fecaliths was found.

[Functional and radiological evaluation of patients with midshaft clavicle fracture surgically treated]. / Evaluación funcional y radiológica de pacientes con fractura diafisiaria de clavícula manejados quirúrgicamente.

BACKGROUND: Functional and radiographic evaluation at midshaft clavicle fractures is better with surgical than conservative management. The aim of this paper is to describe the functional and radiological evaluation of patients with midshaft clavicle fracture surgery at the Hospital de Traumatología y Ortopedia of the Instituto Mexicano del Seguro Social. METHODS: Descriptive studies, conducted during the period June 2014 to June 2015, patients undergoing surgical treatment for midshaft clavicle fracture were included. Constant-Murley and Montoya Scales were used to evaluate the functionality and radiological consolidation 6 months after the treatment. RESULTS: There were 90 patients, average age was 33.63 years, 78.9% were men, left side affected in 53.3% patients. At 6 months after surgery, functional results were excellent in 87.8% of patients, in 91% there was disappearance of fracture line regardless callus. The group of patients aged 18 and 40 years present better functional and radiographic results compared to the other groups (p <0.05). CONCLUSIONS: The management of patients with diaphyseal clavicle fracture should be surgical, ages between 18 to 40 years and between 61 to 76 years have better functional outcomes with greater consolidation of fracture line regardless of the callus.

Introducción: el manejo quirúrgico de las fracturas diafisiarias de clavícula da buenos resultados funcionales y una consolidación radiológica adecuada. El objetivo de este trabajo es describir la evaluación funcional y radiológica de los pacientes con fractura diafisiaria de clavícula operados en el Hospital de Traumatología y Ortopedia del Instituto Mexicano del Seguro Social. Métodos: estudio descriptivo, realizado durante el período de julio 2014 a junio 2015, en el que se incluyeron pacientes sometidos a tratamiento quirúrgico por fractura diafisiaria de clavícula. Se aplicaron las escalas Constant-Murley y Montoya para evaluar la funcionalidad y la consolidación radiológica a los 6 meses. Resultados: fueron 90 pacientes, con edad promedio de 33.63 años, 78.9% fueron hombres, el lado izquierdo estuvo afectado en el 53.3% de los pacientes. A los 6 meses de operados, los resultados funcionales fueron excelentes en el 87.8% de los pacientes, en el 91% hubo desaparición del trazo fracturarlo, independientemente del callo óseo. El grupo de pacientes de edades entre 18 y 40 años presentan mejores resultados funcionales y radiográficos que los otros grupos de edades (p < 0.05). Conclusiones: el manejo quirúrgico de los pacientes con fractura diafisiaria de clavícula ofrece buenos resultados funcionales y consolidación radiográfica. Las edades entre 18 a 40 años y entre 61 a 76 años tienen mejores resultados funcionales con una mayor consolidación del trazo fracturario independientemente del callo óseo.

[Evaluation of patients with humeral midshaft fractures treated with DCP plate vs. intramedullary nail UHN]. / Evaluación de los pacientes con fracturas diafisiarias de húmero tratadas con placa DCP frente a clavo centro medular UHN.

BACKGROUND: Humeral midshaft fractures should be surgically managed, so the knowledge of functionality, bone healing and pain of these treatments is required to obtain the expected results. The aim of this paper is to compare the results of patients with humeral midshaft fracture operated with intramedullary nails UHN vs. DCP plate. METHODS: Comparative study, conducted during the period of June 2014 to June 2015, in patients with humeral midshaft fracture, incidents, operated with intramedullary nails UHN vs. DCP plate. Pain, functional and radiographic assessment were conducted by Andersen, UCLA and simple X ray test, respectively. RESULTS: There were 40 patients, 57.5% with DCP plate, 67.5% male, mean age was 42.38 years, mean operative time was 73.3 minutes, side affected 50% right, 87% had complete consolidation with DCP plate against 70.6% of the patients treated with intramedullary nails UHN. Radiographic consolidation was good for both treatments, functionality and pain patients had presented no statistically significant differences in both groups (p ≥ 0.05). Complications are in the range described worldwide for both treatments. CONCLUSIONS: Both treatments are effective for humeral diaphyseal lesions, however should be cautious and try to avoid the complications that can be serious is recommended.

Introducción: las fracturas diafisiarias de húmero deben de ser manejadas quirúrgicamente, por lo que se requiere el conocimiento de la funcionalidad, consolidación ósea y dolor de estos tratamientos para poder obtener los resultados esperados. El objetivo de este trabajo es comparar la evolución de los pacientes con fractura diafisiaria de húmero operados con clavo centro medular UHN frente a aquellos operados con placa DCP. Métodos: estudio comparativo, realizado durante el periodo de junio 2014 a junio 2015, en pacientes con fractura diafisiaria de húmero, incidentes, operados con clavo UHN y placa DCP. La evaluación funcional, del dolor y la radiográfica se llevaron a cabo por las escalas UCLA, Andersen y por personal del departamento de radiodiagnóstico, respectivamente. Resultados: se seleccionaron 40 pacientes, 57.5% con placa DCP, 67.5% hombres, promedio de edad 42.38 años, tiempo quirúrgico promedio 73.3 minutos, lado afectado 50% derecho, 87% tuvieron consolidación completa con placa DCP contra 70.6% de los manejados con clavo centro medular UHN. La consolidación radiográfica fue buena para ambos tratamientos, la funcionalidad de los pacientes y el dolor presentado no tuvo diferencias estadísticamente significativas para ambos grupos (p > 0.05). Las complicaciones están en el rango descrito a nivel mundial para ambos tratamientos. Conclusiones: ambos tratamientos son eficaces para las lesiones diafisiarias del húmero, sin embargo se debe de tener precaución y tratar de evitar las complicaciones que pueden llegar a ser graves.

Síndrome de Allgrove. Informe de un caso / Allgrove syndrome. A case report

Resumen Antecedentes: El síndrome de Allgrove fue descrito en 1978; es un trastorno autosómico recesivo caracterizado por las tres A: acalasia, alacrimia e insuficiencia adrenal. El gen alterado es el AAAS, que codifica la proteína ALADIN. Caso clínico: Mujer de 17 años de edad, a los 18 meses, cursó con alacrimia que ocasionó úlceras corneales, zonas hiperpigmentadas en pliegues y niveles de hormona adrenocorticotropa (ACTH, adrenocorticotrophic hormone) en 2.1 µg/d, cortisol basal de 3.6 µg/dl. A los 5 años de edad la tomografía axial computarizada (TAC) mostró suprarrenales apenas visibles, y la electromiografía reportó neuropatía motora tipo axonal. A los 7 años inició con crisis convulsiva, disfagia a sólidos y el esofagograma baritado reportó dilatación esofágica inferior, la manometría esofágica confirmó aumento de la presión del esfínter esofágico inferior, relajación incompleta y aperistalsis del cuerpo esofágico. Se realizó cardiomiotomía de Heller y funduplicatura parcial anterior por laparoscopia, y se mostró mejoría clínica. Discusión: El síndrome de Allgrove es una enfermedad que va apareciendo durante la infancia temprana, cursa con alacrimia, acalasia e insuficiencia adrenal. Esto coincide con lo presentado en esta paciente. El tratamiento es con esteroides así como con el manejo quirúrgico de la acalasia con buenos resultados.

Abstract Background: Allgrove syndrome was described in 1978, it is an autosomal recessive disorder characterized by the triple A: Achalasia, Alacrima and Adrenal insufficiency. The AAAS is the altered gene encoding the protein ALADIN. Case report: A 17 years old female, who presented alacrima corneal ulcers at 18 month, hyperpigmentation areas, and ACTH levels in 2.1 g / d, basal cortisol of 3.6 mg/dl. At 5 years old she showed adrenal hypogenesia, electromyography reported axonal motor type neuropathy. At 7 years old, she began with seizure, dysphagia to solids, barium esophagogram reported lower esophageal dilation, esophageal manometry confirmed increased pressure of the lower esophageal sphincter, aperistalsis, and esophageal body incomplete relaxation. Heller cardiomyotomy and partial anterior fundoplication laparoscopically was performed, showing clinical improvement. Discussion: Allgrove Syndrome is a disease that will appear in early childhood, present with alacrima, achalasia and adrenal insufficiency. This coincides with what is presented in this patient; steroids are the medical treatment and achalasia must be resolved by surgery, with good results.